今天完成任务：儿童临床知识学习、课题设计、阅读文献、个人提升、粤语学习30分钟、双创课程线上会议、课题合作会议
临床学习
吞咽功能障碍
吞咽功能障碍患儿存在肺损伤的风险。此类患者的误吸可能导致急性或慢性肺部疾病，而营养摄取不良可能引起生长迟滞。
● 多种解剖和功能异常都可使机体易出现吞咽异常，如表1所示(表 1)。(参见上文‘吞咽功能障碍的原因’)
● 存在吞咽功能障碍的患儿可表现为喂养时吸吮无力、作呕、窒息、呼吸中断、呼吸暂停和发绀。误吸患儿在喂养时常出现咳嗽和窒息，但一些患儿为沉默性误吸，并无误吸的临床征象。对于任何年龄的儿童，闻及“喉部呼噜音”均可能为喉部渗透的表现。(参见上文‘临床表现’)
● 电视透视吞咽功能检查(VFSS，以前称为改良食管吞钡造影)常作为初始检查来评估吞咽的咽期和食管期。VFSS常在言语-语言病理学专家完成吞咽的临床评估后进行，且该影像学检查结果应结合临床表现来解读(图 1)。气管支气管树中发现造影剂，即可诊断为误吸(影像 1)。但因为误吸的发生具有间歇性和不定时性的特点，故气管支气管树内无造影剂也不能排除误吸的可能。偶尔会出现假阳性结果，尤其是在婴儿中。(参见上文‘电视透视吞咽功能检查’)
● 将通过支气管肺泡灌洗(BAL)获取的肺泡液中富脂巨噬细胞(LLM)的计数作为诊断工具并不可靠，主要是由于其特异性低。尽管已对误吸的一些潜在生物标志物进行了评估，但由于敏感性、特异性和可重复性不佳，这些生物标志物中没有哪一种能作为可靠的临床指标。(参见上文‘可能用于判断误吸的生物标记物’)
● 吞咽功能障碍患者的管理应主要取决于其具体情况，基于引起功能障碍的原因和多学科评估发现的患者其他特点。
• 若患者存在易发生误吸的解剖异常，则应考虑行手术纠正。
• 对于轻度功能障碍的患者，常可通过改变喂养姿势和体位、调整食团大小及改变食物稠厚程度、形状、口感和温度来管理。应根据VFSS的结果以及对患者临床危险因素和预后的评估结果来指导实施上述干预措施。(参见上文‘改善经口喂养的技术’)
• 对于大多数慢性神经系统功能障碍患者，若通过VFSS发现误吸且有反复误吸引起的慢性肺部症状，则应与患者家属讨论停止经口喂养。此类患者常需通过胃造瘘或空肠喂养装置来获取营养(参见上文‘胃造瘘喂养’)。另一方面，对于一些严重静止性脑病或全面性发育迟缓患者，尽管已知有发生误吸和肺损伤的风险，家属仍可能出于喜好而选择维持经口喂养。鉴于这些问题，临床医生需针对治疗目标和风险与家属进行明确而详细的讨论。(参见上文‘喂养决策’)
• 若患者存在重度胃食管反流(gastroesophageal reflux, GER)、食管动力受损，或有明确的反复反流所致误吸病史，由胃肠病医生对其进行评估可能有助于确定最佳的治疗方法。有多种内科和外科干预措施可供选择。
临床病例
- 今天评估了一个小孩，长得非常可爱，运动能力还行，精细运动欠佳，不会说话，查看病例是有基因病，MBOAT7突变。
- MBOAT7是一个编码溶血磷脂酰基醇酰基转移酶1(LPIAT1)的基因，Johansen等通过对6个近亲结婚的家庭分析，发现MBOAT7的纯合突变可以导致癫痫伴智力缺陷和孤独症。
- 在全基因测序时代，运用到基因检测技术可以同时检测核基因与线粒体基因，具有一定的临床和遗传异质性疾病的价值，比如线粒体疾病。虽然对疾病的治疗上提供不了太大的帮助，但是可以指导治疗原则，以及提前评估患儿父母生育下一个孩子的风险
- 对罕见病儿童进行全基因组测序，在最短的时间内找到致病原因，不仅能够极大地减少罕见病家庭的经济负担，更为有效治疗赢得了时间
- 2018年3月10日，儿童罕见病诊断领域启动了国内首个临床研究项目，将系统地评估全基因组测序在不明原因智力落后、发育迟缓、多发畸形等罕见未确诊儿童患者中的应用指征及诊断效果，通过临床表型和基因型关联统计分析中国人自己的临床应用和共识，进一步规范和指导全基因组测序在儿科临床应用、实验室的检测及报告，并构建中国儿童遗传疾病检测基因组数据库。
临床感悟
今天的临床感悟分为2部分
- 儿童评估现状：
- 在临床环境条件下，要严格按照指南规定的评估项目和标准完成项目是很难得，需要专业耐心的评估医生，以及患儿的配合，科室领导的重视和适当的反馈监督机制。
- 康复治疗的关键在于康复的评估与积极主动的康复训练，康复医生应该参与到患者的功能障碍评估中，根据其功能障碍的水平制定或者设计相应的治疗方案，达到因人制宜，才能有较好的治疗效果
- 科室管理：
- 人员分配：康复科涉及的包括医生组、治疗师组、护士组，大多数的医院康复科的这三个组之间都会有矛盾，主要来源是收益分配上的影响，作为一个好的领导，如何合理解决大家的诉求，形成团结积极的气氛是十分关键的。领导力的修炼，不仅在于大事上，也体现在很多小事上，汇聚人心，才能实现最大化的产出效益
- 服务监督：今天有个医生开大检查，一个小孩子挂号进行儿童保健评估，竟然开了2000+的检查内容，家属十分不满，在诊室闹起来了。这个确实是医生的问题，丢失了自己的医德医风，看着家属的经济条件好就为所欲为，没想到还是搬起石头砸自己的脚。科室管理层应该对医生的行为进行必要的监督管理，促进科室公平工作的氛围，也是保障患者利益。
- 医风医德：医生应该有自己的职业操守和道德，在面对患者的时候一视同仁，药王孙思邈的医德思想之中，很重要的一条就是：对一切患者“皆如至亲之想”。他说：“若有疾厄来求者，不得问其贵贱贫富，长幼妍蚩，怨亲善友，华夷愚智，普同一等，皆如至亲之想。”就是说，对待病人要一视同仁，不管是贵贱贫富，老幼美丑，是仇人还是亲人，是一般关系还是亲密朋友，是汉族还是少数民族，是愚笨还是聪明，都要像对待亲人一样周到。
个人成长
这一讲关键的是如何理解“防御型心智模型”和“成长型心智模式”，如何让转化为成长型心智模式，在昨天和前天讲述的内容之上，找到安全感是关键，另外需要确定自我发展的内在动机，这样才能充分大会自主性，当完成某一事件的时候，获得一种胜任感，然后有促进自我安全感的养成，进而形成 成长型心智模式，提升自信和自尊水平。
- 表扬孩子聪明和表扬努力激发了他们不同的心智模型。
- 表扬“聪明”实际上暗示了这样的观点：人的能力是相对固定的，解难题只是证明你聪明不聪明的方式。一旦孩子接受了“人的能力是相对固定的”这样的观点，而他们又被夸聪明，那他们自然就会努力维护聪明的形象。他们会把注意力从挑战任务本身，转移到对自我的关注上来。这就是僵固型思维的特点。
- 相反，表扬“努力”却暗示着：人的能力并不是固定的，我们可以通过努力来发展自己的能力。既然人的能力并不固定，他们不需要有证明自己的包袱，自然就能把目光专注到努力本身。
- 关注自我证明，还是关注能力成长，是成长型思维和僵固型思维的重要区别。
- 僵固型思维的背后其实隐藏着这样的人生假设：我自己的价值是由别人来评价的。我只有表现得好，别人才会觉得我有价值。这种焦虑自然就会把我们的目光放到自我证明上。
-自我，其实是一个调节器或者维修包。当一切运转良好的时候，我们并不会有太多的自我关注，而是会把生命的能量投射到世界本身。
-世界向我们提出问题，我们努力解答问题。这时候，我们的能力在我们与世界的互动中逐渐成长起来，我们的自我也在这种与世界的互动中逐渐变得丰富起来。 - 但是当我们感到不安时，我们就会把注意力投射到自我身上，我们会问：我是什么样的人？别人会怎么看我？我这么做是对是错的？但是我们想通过解答这些问题来发展自我，而实际上呢，因为没有和世界的真实的互动，自我的发展反而停滞了。
- 所以，我们都应该在与世界的真实互动中发展自我，而不是死守着一个僵化的自我概念。无论这个自我概念是聪明、能干、懂事还是其他，也无论这个自我概念的评价来自父母、师长、领导还是心爱的人。
- 请记住，如果你相信变化，那么你是一个什么样的人根本不重要，你会怎么发展才重要。
想要从僵固型思维，走出心理舒适区，变成成长型思维，有个核心就是：改变对错误的看法。当我们在解答环境提出的问题的时候，会犯很多错误。试错就是一种基本的学习机制，这跟你的能力无关，而跟事物发展的进程有关。- 心平气和的接受这一观点，然后努力向前去做自己想做的事情吧，不要害怕，一切都会好的，一切都是最好的安排
课题设计
- 自己有想法和行动力很重要，但是找到一个靠谱的合作者也很重要，和欢哥一拍即合，两方资源整合能够形成最大合力。感悟到多与他人沟通，交换资源的重要性，一个人单打独斗很难成气候。
- 还需要多看文献，把课题逻辑梳理清楚，不要过于急躁，等有充足的准备的时候再去说服老板。
- 学会把对自己有利之人拉近课题实施中，可以有效减少自己的工作量。（很关键的一点，感谢欢哥指导）
今天的感悟和快乐
快乐呀呀呀
- 今天的快乐是早晨睡过头了，一出门天气正正好，还有小红的早安问候，温暖的糯米鸡也很好吃，带教老师也很温柔
- 今天的快乐是中午一边艾灸一边学粤语，跟着读得有些生硬，但是还是学到点感觉啦
- 今天的快乐是综述的借款单批准下来了，虽然下午去了两次财务处都没找到领导签字，但是希望明天可以搞定签字和汇款，就可以真正保障毕业了
- 今天的快乐是下午去找师兄沟通了课题设计，给了比较有价值的指导信息和合作信息，信心满满，有师兄助力，希望真的能在接下来的一年里做出好结果
成熟点呀呀呀
今天的生活感悟：室友导师跳槽了，教务处通知要她换导师，她急急忙忙找了心仪的新导师，但是一忙就乱，最终那个导师不愿意接收。连着慌慌忙忙打电话，又问了几个老师，发现好像也可以不换导师，可以顺利毕业。整个过程给人的感觉就是她被教务处老师的一句话牵着鼻子走，没有很好的进行冷静的思考和规划。和她分析了一下，有以下几点注意事项吧，与之共勉：
- 1.接收到突然的消息时候，不要贸贸然行动，应该详细问清楚消息来源是否确定，完成事件的时间节点和流程具体情况。这一过程不仅是听通知者说，还应该跟有着类似经验的师兄师姐或者同门请教，做到心中有谱。在规定的时间节点内做好准备，完成既定任务。（可以运用到自己做事情、做课题和汇报中）
- 2.行动之前应该做好充足准备。在找新导师之前，明确自己的目标和别人的需求，不是要别人帮你解决问题（为了让你毕业，或者为了满足教务处的要求被迫接受你作为学生），而应该展现出自己的优势（性格优势、行动力、科研能力等等），成为能加入其团队为之做出贡献的人（成为合作共赢的人）
- 3.有自己的行动节奏。学会思考和辩证的看问题，从教务处、新旧导师和自己的角度分析问题的关键和核心需求，不要只关注于自己的痛点，这样做的事情和讲的话都显得太浅显，而一旦给别人留下一个不好的第一印象是很难逆转的。