神经节苷脂在细胞中不断合成和降解。通过在一组高度特异性的溶酶体酶的催化下,依次除去寡糖基团中的糖单元,将它们降解为神经酰胺。编码这些酶的基因突变导致溶酶体中部分分解的神经节苷脂积聚,从而导致一组称为神经节苷脂病。例如,致命的Tay-Sachs病是由于遗传缺陷而引起的,这种缺陷导致不产生功能性己糖胺酶A,导致GM2在溶酶体中积累。zui终,神经系统中的神经节细胞急剧膨胀,从而扰乱了神经元的正常功能。
艾美捷Matreya高纯度的神经节苷脂(Gangliosides),非常适合质谱研究。
Matreya的神经节苷脂标准品的多样化应用:
(1)GD2和GD3在癌症中的表达,在肿瘤细胞与ECM的附着中发挥作用;
(2)B4galnt1基因突变涉及到GM2,GD2和GA2生物合成的;
(3)抗GD2抗体活性可对抗神经母细胞瘤;
(4)神经保护性GM1和促凋亡GD3参与神经变性疾病;
(5)GM1和GT1b促进神经元分化和树突生成;
(6)GM1,GD1a和GT1b对癌细胞膜中EGFR,FGR,HGF和PDGFR信号的抑制;
(7)GT1b是各种毒素的受体,可识别其寡糖结构;
(8)GD1b,GT1b和GQ1b抑制腺苷酸环化酶活性以增强Th1细胞因子的产生。
http://www.amyjet.com/brand/Matreya.shtml